Sindrome Acromelalgica o Eritromelalgica

ASPETTI GENERALI:


Tempi di latenza
Aspetti legati alla commestibilità
Tossicità estrinseca
La pagina dei Funghi a cura del Dr. Carmine Siniscalco
Funghi Comuni: Caratteristiche, Sosia e Aspetti Tossicologici

SINDROMI A LUNGA INCUBAZIONE:


Sindrome Falloidea
Sindrome Orellanica
Sindrome Gyromitrica

SINDROMI A BREVE INCUBAZIONE:


Sindrome Muscarinica o Neurotossica colinergica
Sindrome Panterinica o Neurotossica anticolinergica
Sindrome Psilocibinica o Allucinogena
Sindrome Gastroenterica o Resinoide
Sindrome Coprinica
Sindrome Emolitica

SINDROMI A LATENZA INTERMEDIA:


Sindrome Paxillica o Citotossica allergica
Sindrome Nefrotossica o Norleucinica

SINDROMI EMERGENTI:


Sindrome Nefrotossica o Norleucinica
Sindrome Rabdomiolitica
Sindrome Acromelalgica o Eritromelalgica
Sindrome morgana (Morganismo) da Clorophyllum molybdites
Sindrome di Szechwan
Sindrome Encefalopatica da Pleurocybella porrigens
Sindrome Acromelalgica o Eritromelalgica


L’eritromelalgia o malattia di Mitchel è una manifestazione patologica dovuta a vasodilatazione parossistica, aumento della temperatura corporea, arrossamento dei piedi e delle mani. (da WIKIPEDIA). La malattia è stata descritta per la prima volta nel 1834, ma solo nel 1878 il medico statunitense Silas Weir Mitchell coniò il termine eritromelalgia. La sindrome  è caratterizzata da un aumento della temperatura cutanea, vasodilatazione parossistica, in misura predominante agli arti inferiori, dolore urente alle estremità corporee, eritema, rossore. La posizione declive della parte interessata, il semplice contatto con le lenzuola, e l’esercizio fisico aggravano la manifestazione patologica. I dolori possono essere lievi e localizzati, oppure diffusi; essi sono esacerbati dalla esposizione al calore, e vengono attenuati dal freddo. La correlazione con  alcune specie fungine è stata descritta inizialmente in Giappone nel 1987 [NAKAMURA., 1987]. Nel 1996, nella Savoia francese vi fu una intossicazione collettiva, nella quale rimasero coinvolte 5 persone per aver confuso la Lepista inversa con la Clitocybe amoenolens. I soggetti intossicati presentavano a distanza di 24 ore una sintomatologia dolorosa alle estremità dei piedi e delle mani. Nel 2001 [SAVIUC et al., 2001] descrissero per la prima volta un quadro clinico definito di eritromelalgia, riconducibile alla specie Clitocybe amoenolens. Nel 2002 si è avuto un caso di intossicazione collettiva in Abruzzo, nel quale rimasero coinvolte sette persone [LEONARDI et al., 2002] riconducibile sempre alla stessa specie fungina; altri casi sono stati segnalati sempre in Abruzzo da [MARINETTI & RECCHIA., 2005].  Specie responsabili in Occidente: la Paralepistopsis amoenolens (Malençon) Vizzini, 2012 (= Clitocybe amoenolens Malençon); in Oriente: la Paralepistopsis acromelalga (Ichimura) Vizzini, (= Clitocybe acromelalga Ichimura). Possibili confusioni per i raccoglitori ci sono tra: Paralepistopsis amoenolens (Malençon) (= Clitocybe amoenolens Malençon)  e  Lepista inversa (Scop.) Pat. Altre possibili confusioni si hanno con la  Lepista flaccida (Sowerby) Pat.

Tossine:

Dalla Paralepistopsis acromelalga (Ichimura) Vizzini, sono stati estratti degli acidi acromelici (A-E) acido N-(gamma-aminobutyryl)-L-glutammico [KONNO et al., 1988] [ASSISI F. et al., 2010]. Anche da Paralepistopsis amoenolens (Malençon) Vizzini, sono state estratti gli stessi acidi acromelici [BESSARD et al., 2004] attraverso un sistema combinato di spettrometria di massa e cromatografia liquida [ASSISI F. et al., 2010].  Gli acidi acromelici risultano essere implicati nella sindrome acromelalgica. Strutturalmente sono simili all’acido kainico e domoico, i quali agiscono come neuromediatori eccitatori fisiologici e pertanto responsabili dello stato iperemico e delle reazioni di tipo infiammatorio che si verificano alle estremità corporee [ASSISI F. et al., 2010]. 

Meccanismo d’azione:

Gli acidi acromelici, avendo una struttura simile all’acido kainico e domoico, agirebbero sui recettori periferici del glutammato [FOLLESA P. et al., 2009] i quali sono presenti sulle fibre amieliniche sensitive cutanee. Il quadro è essenzialmente di tipo periferico e pertanto questo fatto giustifica le sintomatologie dolorose tipiche dell’eritromelalgia. Inoltre gli acidi acromelici non oltrepasserebbero la barriera ematoencefalica e quindi la loro azione si esplica soltanto sulle terminazioni nervose cutanee. A livello istopatologico si è evidenziato un edema cutaneo senza infiammazione dei vasi sanguigni ed  una infiltrazione mononucleare perivascolare [DIAZ 2005]  [ASSISI F. et al., 2010]. Sottoponendo i ratti ad una sindrome acromelalgica di tipo sperimentale, si è osservata in loro: ipotonia muscolare, alterazioni motorie, eritema alle zampe, degenerazioni neuronali sul nervo sciatico, perdite di peso, lesioni cutanee [ASSISI F. et al., 2010] [FOLLESA P. et al., 2009] 

Sintomatologie cliniche:

L’ incubazione è di 24-72 ore, a volte la manifestazione clinica si osserva anche in sesta giornata, dopo l’ingerimento della specie fungina responsabile. Si hanno: parestesie, edemi alle estremità colpite, iperemia cutanea, dolori parossistici notturni di tipo urente alle estremità degli arti inferiori e delle mani, vasodilatazione, insonnia, astenia. Le manifestazioni si protraggono per 8 giorni, fino ad arrivare a 3-5 settimane [ASSISI F. et al., 2010].  Il  recupero  può aversi  anche dopo 2-4 mesi. In questa sindrome vi è l’assenza dei sintomi precoci riferibili all’apparato gastroenterico. Si nota altresì l’assenza delle alterazioni dei parametri bioumorali (referti di laboratorio). La sintomatologia dolorosa può interessare la gola, il naso, i padiglioni auricolari. Pasti abbondanti e ripetuti nel tempo, aggravano la sintomatologia clinica. [FOLLESA P. et al., 2009]

Terapie

Si consiglia il riposo a letto ed il sollevamento degli arti inferiori, evitando la deambulazione, poiché ogni movimento accentua le manifestazioni dolorose. Un rimedio efficace è il freddo.  E’ scarsa la risposta degli antinfiammatori e dei dolorifici. L’acido acetilsalicilico (650 mg 1-4 volte/die) può produrre una rapida e prolungata remissione della sintomatologia. I farmaci che agiscono come vasodilatatori vanno evitati, i vasocostrittori  possono dare effetti benefici.  Non essendoci  sintomi precoci, l’uso del carbone vegetale è inefficace [ASSISI F. et al., 2010]. 

Bibliografia

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AMB, 2006. ATTI del "3° Convegno Internazionale di Micotossicologia". Pagine di micologia.Vol. 25, 152 pp.
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ASSISI F., BALESTRERI S., GALLI  R., 2010. “Funghi velenosi”. dalla NATURA Editore, 368 pp.
ATTILI G. - 2004. "Sintomatologie Cliniche e Parametri di Laboratorio nelle Intossicazioni alimentari dovute ad ingestione di macromiceti". Tesi di Laurea. 193 pp.
BESSARD J. SAVIUC P., CHANE-YENE Y ET AL., 2004 Mass spectrometric determination of acromelic acis A from a new poisonous mushroom: Clitocybe amoenolens J Chroomat A; 1055: 99-107
DIAZ J.H. 2005: Syndromic diagnosis and management of confirmed mushroom poisonings. Crit Care Med; 33-427-436
DISPENSE del “Corso di Specializzazione per Micologi”; S. Piero in  Bagno (Cesena) 2001-2002
FOLLESA  P. - con i contributi scientifici di: ASSISI F., AURELI P., BRUNELLI E., COCCHI L., MELIA' P., PAPETTI C., VISENTIN G. - 2009 “Manuale  tecnico  pratico, per indagini  su campioni fungini”. AMB – Csm Edizioni, 384 pp
ICHIMURA T. – 1918 “A new poisonous muschroom”. Bot. Gaz. (Tokyo) 65:109-11 (Tokyo)
KONNO K, HASHIMATO K, OHFUNE Y, SIRAHAMA H, MATSUMOTO T., 1988 “Acromelic acidsA and B isolated from Clitocybe acromelalga”. Journal of the American Chemical Society; 110, 4807-4815
LEONARDI M., CIULLI G., PACIONI G. &  RECCHIA G.- 2002 “Una intossicazione collettiva da Clitocybe amoenolens, riconducibile alla Sindrome acromelagica”. Mic. e Veg Medit. 17 (2): 133-142
MARINETTI V. & RECCHIA G. 2005 (pubb. 2007). “Nuovi casi di sindrome acromelalgica in Abruzzo”. Boll. Gr. Micol G. Bres. n° 48
NAKAMURA K., SHOYAMA F. TOYAMA J. tateishi k. -1987 “Empoisennement par le Dokou-sassa-ko” Japanese Journal of Toxicology;0, 35-39.
SAVIUC P.F. DANEL V.C. MOREAU p.A.M et al., -2001 “Erythromelalgia and mushroom poisoning”. Clin Toxicol; 39(4):403-407
SAVIUC P., DERMATTEIS M. MEZIN P. et al., 2003 “Toxicity of the Clitocybe amoenolens mushroom in the rat”. Vet human Toxicol; 45 (4) 180-182
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